間質性肺炎って こわい病気？

間質性肺炎って こわい病気？

「間質性肺炎」をインターネットで検索すると、多くは特発性肺線維症（IPF）について書かれていて、「怖い病気ですか」と尋ねられる事が少なくありません。しかし、一口に間質性肺炎といっても、その種類や進み方はさまざまで、すべてが同じ病気ではありません。
肺は無数の小さな袋（肺胞）からできています。間質性肺炎とは、この肺胞の壁や周囲の組織（間質）に炎症や線維化（硬くなること）が起こる病気の総称です。

原因としては、膠原病、薬剤、粉じんの吸入、過敏性肺炎などがあります。一方で、原因を特定できないものは特発性間質性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias：IIPs）と呼ばれます。現在では、何らかの免疫学的な異常が病態に関与している可能性が考えられていますが、その詳しい仕組みはまだ十分には解明されていません。

特発性間質性肺炎には、病理組織学的な特徴によって8つの病型が知られています。

• 特発性間質性肺炎（IIPs）の分類
  1. 慢性線維性 IIP
  特発性肺線維症（IPF）（UIPパターン）
  特発性非特異性間質性肺炎（iNSIP）
  2. 喫煙関連 IIP
  呼吸細気管支関連間質性肺疾患（RB-ILD）
  剥離性間質性肺炎（DIP）
  3. 急性・亜急性 IIP
  特発性器質化肺炎（COP）
  急性間質性肺炎（AIP）
  4. 稀な IIP
  リンパ球性間質性肺炎（LIP）
  特発性胸膜肺実質線維弾性症（IPPFE）

これらは予後や治療への反応性が大きく異なるため、病型を正確に診断することが非常に重要です。
　例えば、特発性肺線維症（IPF）は進行性で予後不良となることが少なくありません。一方、特発性器質化肺炎（COP）や非特異性間質性肺炎（NSIP）はステロイド治療が奏功し、比較的良好な経過をたどる患者さんも多くみられます。
　そのため、間質性肺炎では高分解能CT（HRCT）、血液検査、呼吸機能検査に加え、必要に応じて気管支鏡検査や肺生検などを組み合わせ、病型を慎重に診断します。また、炎症所見や画像・病状が安定している場合は治療を急がず経過観察する事も少なくありません。

治療はここ数年で大きく進歩しています
　従来はステロイドや免疫抑制薬が治療の中心でしたが、線維化が進行するタイプの間質性肺炎では抗線維化薬が使用されるようになりました。代表的な薬がオフェブ®（一般名：ニンテダニブ）です。
当初は特発性肺線維症（IPF）の治療薬として承認されましたが、現在では適応が拡大され、膠原病関連間質性肺疾患や慢性過敏性肺炎など、治療を行っていても病状が進行する進行性線維化を伴う間質性肺疾患（PF-ILD）にも使用できるようになっています。
抗線維化薬は病気を治す薬ではありませんが、肺機能の低下速度を抑えることが期待できます。臨床試験では、肺活量（FVC）の低下速度をおよそ半分に抑制することが示されており、病気の進行を遅らせる重要な治療選択肢となっています。

　診断には「Multidisciplinary Discussion（MDD）」が重要です

間質性肺炎の診断と治療方針の決定には、Multidisciplinary Discussion（MDD：多職種・多領域専門家による検討）が国際的にも推奨されています。呼吸器内科医だけではなく、放射線診断医、病理医、膠原病内科医などが、それぞれの専門的な視点から画像所見、病理所見、臨床経過を総合的に評価することで、より正確な診断と最適な治療方針につながります。

地域のかかりつけ医として
　間質性肺炎は確かに注意が必要な病気ですが、早期発見と適切な診断、病型に応じた治療によって、長期間安定した状態を保てる患者さんも増えています。当院は、日頃の診療において間質性肺炎の早期発見に努めるとともに、必要に応じて専門病院へ速やかにご紹介いたします。また、専門病院で診断・治療を受けられる患者さんについても、日頃の健康管理、相談役として、専門病院での診療を支援いたします。

咳が長引く、階段や坂道で息切れがする、健康診断で胸部レントゲンの異常を指摘された――そのような場合は、早めに呼吸器専門医に相談ください。

京都市北区紫竹のたけむら内科・呼吸器内科クリニックでは間質性肺炎の早期発見、診断や治療中の患者さまもかかりつけ医の立場から支援いたします。

参考文献

1.　日本呼吸器学会．特発性間質性肺炎診断と治療の手引き2022．南江堂．
2.　日本呼吸器学会．膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2023．
　3.　Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198:e44-e68.
　4.　Flaherty KR, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019;381:1718-1727.
　5.　Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2019;380:2518-2528.